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Sclérose Latérale Amyotropique

Bienvenue sur le site du centre SLA

CHU Gui De Chauliac, Montpellier

Le centre SLA, centre de référence national, du CHU de Montpellier, prend en charge les patients atteints de SLA depuis 1988, il est également très actif dans la recherche sur les causes de la maladie et les traitements d’avenir.

Nous espérons que vous trouverez ici les informations qui vous sont utiles sur les différents aspects de la SLA, ou maladie du motoneurone.

Nous abordons dans ce site les signes et l’évolution de la maladie, son traitement, ses causes, les différentes adaptations envisageables, ce qu’il faut faire ou ne pas faire, les démarches sociales, la recherche et les perspectives issues des avancées scientifiques.

Merci de nous faire part d’éléments qui manquent pour que nous progressions dans le service que nous souhaitons rendre aux patients et à leurs familles. 


Dernières actualités

Le Tirasemtiv a été évalué en phase III, après que la phase II a montré un ralentissement de près de 50% de l’aggravation de la capacité vitale lente, un paramètre important du handicap respiratoire dans la maladie. Cette phase II était toutefois réalisée sur 3 mois, ce qui est très court et expose à d’importants faux positifs (terme scientifique pour prendre des vessies pour des lanternes !). Ce fut hélas le cas car la phase III n’a montré absolument aucune différence avec le placebo. Le laboratoire Cytokinetics avait dans l’intervalle développé une molécule apparentée, mieux tolérée, qui est maintenant en phase II aux USA. A suivre...

C’est un des grands enjeux d’un avenir que l’on espère proche. Le rôle de la protéine SOD1 qui se misfolde et devient toxique est bien démontré (cf actualités) et le blocage du gène SOD1 transforme le pronostic de l’animal en particulier à l’aide d’un vecteur viral. Des études sont prévues, certaines en cours, plusieurs structures sont impliquées en Amérique du Nord comme en Europe et même en France.

Le NP001 avait soulevé certains espoirs il y a quelques années quand Neuraltus avait présenté les résultats de la première étude publiée en 2015.

Les travaux sur le mode de propagation de la SLA selon le modèle de type prion sont de plus en plus nombreux. Les chercheurs ont identifié la forme prionisée de la protéine SOD1, on dit misfoldée (misSOD1). SOD1 est la principale protéine produite par les neurones moteurs, près de 25% des protéines de cette cellule sont de la SOD1. Cette enzyme sert à détoxifier la cellule des radicaux libres oxygénés qu’elle transforme en eau. Ainsi au plus la cellule a une activité forte, au plus elle doit produire SOD1, et dans ce contexte elle augmente son risque qu’une molécule de SOD1 se misfolde. On ne connait pas à ce jour les conditions, les raisons de ce misfolding, beaucoup de facteurs peuvent entrer en ligne de compte, internes et externes à la cellule.

Les pistes thérapeutiques sont nombreuses en effet, car pour agir sur le processus il existe beaucoup de voies :