La SLA en quelques mots

La maladie de Charcot est connue sous d’autres synonymes : maladie du motoneurone, sclérose latérale amyotrophique.

Dans cette maladie, les motoneurones sont malades, ce sont les cellules nerveuses qui font fonctionner les muscles.

La conséquence clinique est la perte de force et l’atrophie musculaire. La maladie évolue progressive d’un point de départ particulier (main, pied, parole) et diffuse sur l’ensemble du corps. La vitesse de cette diffusion est propre à chacun si bien qu’à court terme l'évolutivité est imprévisible sur un court terme. Le suivi permet de savoir à quelle vitesse évolue la maladie et permet de rester vigilant pour prévenir et traiter les complications et corriger si besoin le diagnostic.

Les aspects de la maladie qui sont particulièrement surveillés sont les suivants :

  • La paralysie des membres, car elle risque d'entraîner raideur articulaire, blocage, douleurs, phlébite voire embolie pulmonaire.
  • Les troubles de déglutition, car ils peuvent entraîner une dénutrition et, par le risque de fausses routes, une infection pulmonaire.
  • La gêne respiratoire (les muscles respiratoires sont touchés par le processus de la maladie) va faciliter les infections risque d’amener à état d'insuffisance respiratoire.

Deux aspects du quotidien sont très importants pour éviter, par imprudence, d’aggraver la maladie :

  • L'activité physique doit d'être réduite : éviter le port de charges lourdes, les montées répétées d'escaliers, les déplacements sur de longues distances, les activités manuelles nécessitant de serrer les objets (cuisine, bricolage). Ne pas faire de sport ni d’effort. Les motoneurones essaient de se réparer et si on la sollicite trop ou trop régulièrement, ils vont dégénérer plus vite.
  • L'alimentation doit être riche, régulière, la pesée hebdomadaire. Tout doit être mis en œuvre pour ne pas perdre de poids. Si celui-ci baisse, la dénutrition va s'installer et les cellules nerveuses n'en souffriront que plus. Aucun régime ne doit être fait.

On connait certaines conditions augmentant le risque d’avoir une SLA : travail lourd, pratique sportive intensive ou régulière, exposition à des toxiques environnementaux (solvants, colles, produits pétroliers, émanations de soudures). Dans 10 à 20 % des cas la maladie est héréditaire. Dans ces cas, il y a ou il y a eu plusieurs malades dans la famille.

Le ralentissement de la maladie passe par tous les moyens que nous avons cités plus haut mais aussi par le traitement médicamenteux, le Riluzole, qui est le premier traitement ayant démontré son efficacité pour atténuer le processus pathologique de la maladie de Charcot, il améliore le pronostic à 18 mois de 30 %. Plus encore que le ralentissement, la prise en charge a pour principe d'optimiser la qualité de vie, quel que soit le handicap.